KrankheitsbildDie Riesenzellarteriitis (RZA) (Synonyme: Arteriitis temporalis, Morbus Horton) ist als eine Vaskulitis der Aorta und ihrer Abgänge definiert, deren histologisches Korrelat eine granulomatöse Vaskulitis mit Nachweis von Riesenzellen ist. Oft manifestiert sich die Riesenzellarteriitis (RZA) an der Arteria temporalis und die Erstmanifestation liegt meist über dem 50. Lebensjahr. Durch die modernen bildbegebenden Verfahren werden Beteiligungen der Aorta sowie der aortennahen Gefäße heute häufiger diagnostiziert. Epidemiologie Die RZA ist die häufigste primär systemische Vaskulitis in Nordeuropa und den USA. Die Prävalenz in Norddeutschland beträgt 80 pro 1 Million Einwohner. Die Erstmanifestation liegt meist ab dem 50. Lebensjahr. Im Senium ist die RZA deutlich häufiger (Inzidenz bei über 80-Jährigen 49 pro 100.000 Einwohner). Frauen erkranken dreimal häufiger als Männer. In Skandinavien ist die RZA doppelt so häufig wie in Südeuropa. Ätiologie und Pathogenese Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen besteht eine genetische Prädisposition: Beschrieben wurde u. a. eine Assoziation mit HLA-DRB1-04. Zudem zeigt sich eine oligoklonale Expansion von Lymphozyten in der Gefäßwand, was für einen antigengetriebenen Prozess spricht. Die in der Adventitia gelegenen CD4+-T-Zellen produzieren überwiegend Interferon-a - somit besteht ein Th1-Zytokinprofil. Die Mediaschädigung scheint durch Makrophagen induziert. Auch die Intimaproliferation wird von diesen und den Riesenzellen induziert. Die Rolle von Viren und Bakterien bei der Induktion der Immunreaktion ist noch unklar. In Biopsien der A. temporalis wurde der Nachweis von Parvovirus-B19-DNA in 54 % der Fälle berichtet. Ein Nachweis von DNA von Chlamydia pneumoniae in Temporalisbiopsaten wurde ebenfalls beschrieben.
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